بیماری لوسمی لنفوسیتی حاد چیست؟

لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) نوعی سرطان خون و مغز استخوان است که در آن گلبول های سفید خون بیمار دچار درگیری سرطانی می شوند. کلمه حاد در لوسمی لنفوسیتی حاد از این واقعیت ناشی می شود که بیماری به سرعت پیشرفت می کند و سلول های خونی نابالغ به جای سلول های بالغ وارد جریان خون می شوند. کلمه لنفوسیتی در لوسمی لنفوسیتی حاد به گلبول های سفید خون به نام لنفوسیت ها اشاره دارد که ALL بر روی آن ها تأثیر می گذارد. لوسمی لنفوسیتی حاد به عنوان لوسمی لنفوبلاستیک حاد نیز شناخته می شود.

لوسمی لنفوسیتی حاد شایع ترین نوع سرطان در کودکان است و درمان سرطان خون از این نوع شانس خوبی برای درمان دارند. لوسمی لنفوسیتی حاد می تواند در بزرگسالان نیز رخ دهد، اگرچه احتمال درمان در آن ها بسیار کمتر از موارد مربوط به کودکان است.

لوسمی لنفوسیتی حاد چه علائمی دارد؟

علائم و نشانه های لوسمی لنفوسیتی حاد ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی از لثه؛

• درد استخوان؛

• تب؛

• عفونت های مکرر؛

• خونریزی های مکرر یا شدید بینی؛

• تورم غدد لنفاوی در داخل و اطراف گردن، زیر بغل، شکم یا کشاله ران؛

• پوست رنگ پریده؛

• تنگی نفس؛

• ضعف، خستگی یا کاهش کلی انرژی.

چه عواملی موجب بروز بیماری می شود؟

لوسمی لنفوسیتی حاد زمانی رخ می دهد که یک سلول در مغز استخوان دچار تغییرات (جهش) در ماده ژنتیکی یا DNA خود شود. DNA سلول حاوی دستورالعمل هایی است که تمامی فرآیندهای مرتبط با یک سلول را تحت کنترل دارد. به طور معمول، DNA به سلول می گوید که با سرعت مشخصی رشد کند و در زمان مشخصی بمیرد. در لوسمی لنفوسیتی حاد، جهش‌ها باعث می شوند که به رغم عدم نیاز بدن به گلبول های سفید خون بیشتر، همچنان به رشد و تقسیم خود ادامه دهد. وقتی این اتفاق می افتد، تولید سلول های خونی از کنترل خارج می شود و مغز استخوان سلول های نابالغی تولید می کند که به گلبول های سفید لوسمیک به نام لنفوبلاست تبدیل می شوند. این سلول‌های غیرطبیعی قادر به عملکرد صحیح نیستند و حضور آن ها حتی می تواند مانع از تولید سلول های خونی طبیعی در فرد بیمار شود.

مشخص نیست که چه چیزی باعث ایجاد جهش های DNA ایجاد کننده سرطان خون می شود اما برخی از فاکتورهای خطر در این زمینه شناسایی شده اند که در زیر نام برده شده اند:

• سابقه شیمی درمانی قبلی: کودکان و بزرگسالانی که انواع خاصی از شیمی‌درمانی و پرتودرمانی را برای درمان سرطان خون قبلی یا انواع دیگر سرطان انجام داده‌اند، ممکن است در معرض خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد باشند؛

• قرار گرفتن در معرض تشعشعات: افرادی که در معرض سطوح بسیار بالایی از تشعشعات قرار دارند، مانند بازماندگان یک حادثه راکتور هسته ای، خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد را افزایش می دهند؛

• اختلالات ژنتیکی: برخی از اختلالات ژنتیکی، مانند سندرم داون، با افزایش خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد مرتبط هستند.

تشخیص لوسمی لنفوسیتی حاد چگونه انجام می شود؟

آزمایش ها و روش های مورد استفاده برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی حاد عبارتند از:

• آزمایش خون: آزمایش خون ممکن است تعداد بسیار زیاد یا کم گلبول های سفید، گلبول های قرمز کافی و پلاکت ها را نشان دهد. آزمایش خون همچنین ممکن است وجود سلول‌های بلاست را نشان دهد که سلول های نابالغی هستند که معمولاً تنها در مغز استخوان یافت می‌شوند؛

• آزمایش مغز استخوان: در طول آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان، از یک سوزن برای برداشتن نمونه ای از مغز استخوان از استخوان لگن یا سینه فرد بیمار استفاده می شود. نمونه برای بررسی سلول های سرطان خون به آزمایشگاه فرستاده می شود. پزشکان در آزمایشگاه سلول های خونی را بر اساس اندازه، شکل و سایر ویژگی های ژنتیکی یا مولکولی به انواع خاصی دسته بندی می کنند. آن ها همچنین به دنبال تغییرات خاصی در سلول های سرطانی هستند و تعیین می کنند که آیا سلول های سرطان خون از نوع لنفوسیت های B یا لنفوسیت های T هستند. این اطلاعات به پزشک شما کمک می کند تا یک برنامه درمانی خاص بر اساس نوع سرطان خون هر فرد ایجاد کند؛

• تصویربرداری: بررسی هایی مانند اشعه ایکس، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا اسکن اولتراسوند ممکن است به تعیین اینکه آیا سرطان به مغز و نخاع یا سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است کمک کند؛

• آزمایش مایع نخاعی: آزمایش پونکسیون کمری برای جمع‌آوری نمونه‌ای از مایع نخاعی که مغز و نخاع را احاطه کرده است، استفاده می شود. نمونه مورد آزمایش قرار می گیرد تا بررسی شود که آیا سلول های سرطانی به مایع نخاعی گسترش یافته اند یا خیر.

پزشک شما از اطلاعات جمع آوری شده از این آزمایش ها و روش ها و خصوصاً نتایج مربوط به آزمایش مغز استخوان برای تعیین پیش آگهی شما و تصمیم گیری در مورد گزینه های درمانی موجود برای بیمار استفاده می کند. سایر انواع سرطان را می توان بر اساس میزان گسترش سرطان درجه بندی کرد، اما هیچ درجه بندی از این نوع برای لوسمی لنفوسیتی حاد وجود ندارد. در عوض، میزان وخیم بودن وضعیت بیمار و پیشرفت بیماری با موارد زیر تعیین می شود:

• نوع لنفوسیت های درگیر (سلول های B یا سلول های T)؛

• تغییرات ژنتیکی خاص موجود در سلول های سرطانی بیمار؛

• سن بیمار؛

• نتایج آزمایش‌های آزمایشگاهی، مانند تعداد گلبول‌های سفید شناسایی‌شده در نمونه خون و آزمایش مغز استخوان.

بسته به وضعیت بیماری در شما، مراحل درمان سرطان خون می تواند دو تا سه سال طول بکشد.

گزینه های درمانی موجود ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شیمی درمانی: در این روش از داروها برای کشتن سلول های سرطانی استفاده می شود و معمولاً به عنوان یک درمان القایی برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به لوسمی لنفوسیتی حاد مورد استفاده قرار می گیرد؛ 

• درمان هدفمند: درمان های دارویی هدفمند بر روی ناهنجاری های خاص موجود در سلول های سرطانی تمرکز دارند. این نوع درمان با از بین بردن این ناهنجاری های ژنتیکی خاص می توانند باعث مرگ سلول های سرطانی حامل این نوع ناهنجاری های ژنتیکی شوند. برای اینکار ابتدا لازم است که سلول های سرطانی بیمار آزمایش شوند تا مشخص شود که آیا درمان هدفمند می تواند برای وی مفید باشد یا خیر. درمان هدفمند را می توان به تنهایی یا در ترکیب با شیمی درمانی به عنوان درمان مورد استفاده قرار داد؛

• پرتو درمانی: پرتودرمانی از پرتوهای پرقدرت مانند اشعه ایکس یا پروتون ها برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می کند. اگر سلول های سرطانی به سیستم عصبی مرکزی گسترش یافته باشند، پزشک ممکن است پرتودرمانی را توصیه کند؛

• پیوند مغز استخوان: پیوند مغز استخوان که به عنوان پیوند سلول های بنیادی نیز شناخته می شود، ممکن است به عنوان درمان تثبیت کننده یا برای جلوگیری از عود مجدد بیماری مورد استفاده قرار گیرد. این روش به پزشک اجازه می دهد تا مغز استخوان سالم را جایگزین مغز استخوان سرطانی در فرد بیمار کرده و در جهت احیای آن اقدام کند. پیوند مغز استخوان با دوزهای بالای شیمی درمانی یا پرتودرمانی برای از بین بردن هر نوع مغز استخوان ایجاد کننده لوسمی آغاز می شود. سپس مغز استخوان از یک اهدا کننده سالم دارای ترکیب بافتی مناسب (پیوند آلوژنیک) جایگزین می شود؛

• مهندسی سلول های ایمنی: برای مبارزه با سرطان خون یک درمان تخصصی به نام گیرنده آنتی ژن کایمریک (CAR) نیز در دسترس است. در این روش، سلول‌های T بدن شما را که با میکروب مبارزه می‌کنند به گونه ای مهندسی می شوند که با سرطان مبارزه کنند و سلول های آموزش دیده دوباره به بدن شما تزریق می شوند. سلول درمانی CAR-T در حال حاضر به عنوان یک گزینه درمانی برای کودکان و جوانان توصیه می شود.

افراد مسن، مانند افراد بالای 65 سال، معمولاً عوارض بیشتری از درمان را تجربه می کنند و بزرگسالان مسن تر معمولاً پیش آگهی بدتری نسبت به کودکانی دارند که برای لوسمی لنفوسیتی حاد تحت درمان قرار می گیرند. در چنین شرایطی، برخی از افراد ممکن است تصمیم بگیرند که از درمان سرطان چشم پوشی کنند، در عوض روی درمان هایی تمرکز کنند که علائم آن ها را بهبود می بخشد و به آ نها کمک می کند از زمان باقیمانده عمر بهترین استفاده را ببرند.

درمان های جایگزینی که ممکن است علائم لوسمی را کاهش دهند عبارتند از:

• طب سوزنی؛

• ورزش؛

• ماساژ درمانی؛

• فعالیت های آرامش بخش، از جمله یوگا و تای چی.

درمان لوسمی لنفوسیتی حاد می تواند طولانی مدت باشد. درمان اغلب دو تا سه سال طول می کشد، اگرچه ماه های اول شدیدترین علائم را خواهند داشت. در طول مراحل درمان، کودکان معمولاً می توانند زندگی نسبتاً عادی داشته باشند و به مدرسه برگردند و بزرگسالان ممکن است بتوانند به کار خود ادامه دهند اما لازم است که این بازگشت به محیط کار یا مدرسه با رعایت وضعیت فرد بیمار انجام گیرد تا فشار جسمی بر وی به حداقل رسیده و دچار احساس خستگی و فرسودگی نشود.