کم خونی همولیتیک خودایمنی چیست؟

کم خونی همولیتیک خودایمنی یا AIHA یک اختلال نادر گلبول قرمز خون و با درگیری سیستم ایمنی بدن است. به عبارت دیگر، بیماری همولیتیک زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن، گلبول قرمز خون را به عنوان یک عامل مهاجم و خارجی شناسایی کرده و علیه آن آنتی بادی هایی تولید می کند که باعث تخریب گلبول قرمز خون (بیماری همولیتیک) و در نهایت بروز نوعی از کم خونی می شود و نتیجه یک بیماری خودایمنی است. به طور کلی، کم خونی زمانی ایجاد می شود که گلبول های قرمز کافی وجود نداشته باشد تا اکسیژن مورد نیاز را به اندام های بدن برساند و بنابراین عملکرد کلی بدن دچار مشکل می شود.

به طور معمول، گلبول های قرمز خون بین 100 تا 120 روز در بدن زندگی می کنند. اما در صورتی که فرد دچار کم خونی همولیتیک خود ایمنی (AIHA) باشد، سلول ها ممکن است فقط برای چند روز باقی بمانند. شدت بیماری همولیتیک در افراد مختلف متفاوت بوده و حتی ممکن است در یک فرد به مرور زمان بهتر یا بدتر شود.

کم خونی همولیتیک خود ایمنی (AIHA) در کودکان به صورت یک بیماری نادر و معمولاً موقتی دیده می شود. اما ممکن است که در بزرگسالی مجدداً عود کند.

علت ها، علائم و درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی

علل ایجادکننده بیماری:

سه نوع اساسی از سلول های خونی در مغز استخوان ساخته می شوند:

• گلبول های سفید به بدن کمک می کنند تا با عفونت ها مبارزه کند و سیستم ایمنی بدن را تشکیل می دهند؛

• پلاکت ها به لخته شدن خون و جلوگیری از خونریزی کمک می کنند و سیستم انعقادی بدن را تشکیل می دهند؛

• گلبول های قرمز خون، اکسیژن را در سراسر بدن به شکل هموگلوبین منتقل می کنند.

همانطور که در ابتدای مطلب گفته شد، در AIHA، گلبول های سفید خون آنتی بادی‌هایی می‌سازد که به گلبول‌های قرمز خون حمله کرده و آن ها را از بین می برند. این آنتی بادی ها ممکن است به چند دلیل به وجود بیایند:

- قرار گرفتن در معرض سموم یا مواد شیمیایی خاص، به عنوان مثال داروها؛

- عفونت مزمن؛

- تزریق خونی که با گروه خونی فرد مطابقت ندارد؛

- تفاوت بین گروه خونی نوزاد متولد نشده با گروه خونی مادرش؛

- برخی از انواع سرطان

انواع کم خونی همولیتیک

دو طبقه بندی برای AIHA وجود دارد: نوع گرم یا سرد و یا نوع اولیه یا ثانویه.

در طبقه بندی اول، دسته بندی کم خونی همولیتیک براساس نوع آنتی بادی موجود (گرم یا سرد) انجام می گیرد در صورتی که در طبقه بندی دوم بر علت ایجاد بیماری (اولیه یا ثانویه) تأکید می شود.

- AIHA گرم:

این دسته که همولیز گرم نیز نامیده می شود شامل آنتی بادی های عامل بیماری خودایمنی از نوع IgG می شود که در دمای 98.6 درجه فارنهایت (37 درجه سانتیگراد) یا دمای طبیعی بدن به گلبول های قرمز اتصال پیدا می کنند. این حالت در 80 تا 90 درصد موارد از AIHA مشاهده می شود. علائم این نوع از بیماری معمولاً به تدریج و در طی چند هفته تا چند ماه ظاهر می شوند. با این حال، گاهی اوقات آنها می توانند به طور ناگهانی و در عرض چند روز ظاهر شوند. این علائم عبارتند از رنگ پریدگی یا زرد شدن پوست، خستگی، سرگیجه، تپش قلب؛

- AIHA سرد:

به این دسته همولیز سرد نیز گفته می شود. در این نوع، آنتی بادی های عامل بیماری خودایمنی از نوع IgM یا آگلوتینین‌های سرد می باشند. این آنتی بادی ها تنها زمانی به گلبول‌های قرمز خون متصل می شوند که در معرض دمای سرد قرار ‌گیرند (به‌ویژه 32 تا 39.2 درجه فارنهایت (0 تا 4 درجه سانتی‌گراد)). این حالت در 10 تا 20 درصد موارد مشاهده می شود. دمای سرد یا عفونت ویروسی می تواند علائمی را ایجاد کند که عبارتند از خستگی و سرگیجه، رنگ پریدگی یا زرد شدن پوست، دست و پاهای سرد، درد در قفسه سینه و پشت پاها، استفراغ یا اسهال، درد و رنگ کبود در دست و پا، بیماری رینود، مشکلات قلبی، مانند آریتمی، سوفل قلبی، بزرگ شدن قلب یا نارسایی قلبی. روش تشخیص کم خونی همولیتیک با منشأ آنتی بادی های گرم و سرد در آزمایشگاه متفاوت بوده و بنابر درخواست پزشک و علائم بالینی بیمار یکی از این دو روش (گرمادهی یا سرمادهی) انتخاب می شود؛

- AIHA اولیه یا ثانویه:

AIHA می تواند اولیه یا ثانویه نیز باشد. کم خونی همولیتیک خود ایمنی اولیه زمانی است که هیچ نشانه ای از هیچ بیماری زمینه ای در بیمار وجود نداشته باشد. درمانی کم خونی همولیتیک اتوایمیون اولیه معمولا با داروهای سرکوب کننده ایمنی انجام می گیرد. کم خونی همولیتیک خود ایمنی ثانویه زمانی ایجاد می شود که پیش از رویداد این حالت، مشکل بالینی دیگری وجود داشته باشد. بنابراین، در حالت ثانویه، پیشگیری از کم خونی همولیتیک با برطرف کردن مشکل اولیه امکانپذیر است. بیماری های خود ایمنی که با AIHA ثانویه ارتباط دارند عبارتند از:

- روماتیسم مفصلی؛

- لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)؛

- سندرم شوگرن؛

- کولیت زخمی؛

- بیماری تیروئید؛

- تیروئیدیت هاشیموتو؛

- بیماری کلیوی مزمن؛

- مشکلات تضعیف کننده سیستم ایمنی.

برخی از ویروس های خاص نیز ممکن است باعث AIHA شوند. در چنین مواردی، اغلب، آنتی بادی ها و کم خونی پس از از بین رفتن عفونت اصلی از بین می روند. شباهت ساختار این ویروس ها با ساختار گلبول قرمز خون باعث می شود که سیستم ایمنی بدن به اشتباه افتاده و قدرت تشخیص و تمایز خود را از دست بدهد. ویروس هایی که به نظر می رسد با AIHA ارتباط داشته باشند عبارتند از:

 پنومونی مایکوپلاسما؛

 ویروس اپشتین بار (EBV)؛

 سرخک؛

 اوریون؛

 سرخجه؛

 آبله مرغان؛

 هپاتیت؛

 HIV؛

 سیتومگالوویروس.

در موارد بسیار نادری، انواعی از داروها ممکن است باعث ایجاد تغییراتی در بدن شوند که نتیجه آن ابتلا به AIHA است. برخی از این داروها عبارتند از:

 پنی سیلین ها؛

 سفالوسپورین ها؛

 تتراسایکلین؛

 اریترومایسین؛

 استامینوفن؛

 ایبوپروفن.

علاوه بر این، ممکن است که یک فرد آنتی بادی ها را از مادر خود در بدو تولد به ارث ببرد، اما این حالت بسیار نادر است.

علائم مرتبط با حملات AIHA

- تب با درجه پایین؛

- ضعف و خستگی؛

- مشکل در تفکر و تمرکز؛

- رنگ پریدگی؛

- ضربان قلب سریع؛

- تنگی نفس؛

- زرد شدن پوست یا زردی؛

- تیره بودن ادرار؛

- دردهای عضلانی؛

- سردرد؛

- حالت تهوع، استفراغ و اسهال؛

- سبکی سر هنگام ایستادن؛

- مشکل در تنفس؛

- زبان دردناک؛

- تپش قلب یا ضربان قلب سریع. 

تشخیص کم خونی همولیتیک خود ایمنی (AIHA) 

برای تشخیص قطعی کم خونی همولیتیک خودایمنی، پزشک دو منبع در اختیار خواهد داشت. اول، دستیابی به شرح حال بالینی بیمار براساس سوالاتی که می پرسد و معایناتی که بر روی وی انجام میدهد. دوم، درخواست انجام آزمایش‌های خون و ادرار مناسب برای رسیدن به نتیجه قطعی در مورد شرایط بیمار.

- شمارش کامل سلول های خونی:

شمارش کامل سلول های خونی (CBC) به بررسی انواع سلول های خونی و تعداد آنها در خون می پردازد. این بررسی شامل اندازه گیری سطح هموگلوبین و هماتوکریت نیز هست. هموگلوبین پروتئینی است که اکسیژن را در سراسر بدن حمل می کند. هماتوکریت نشان می دهد که گلبول های قرمز چه درصدی از خون را تشکیل می دهند. سطوح پایین هر دو این فاکتورها می تواند نشانه کم خونی باشد؛

- تست های کومبز:

این آزمایش های خون به دنبال آنتی بادی هایی هستند که ممکن است بر گلبول های قرمز تأثیر بگذارند؛

- تست رتیکولوسیت:

این آزمایش خون سطح رتیکولوسیت ها را که گلبول های قرمز نابالغ هستند اندازه گیری می کند و می تواند تعیین کند که آیا مغز استخوان گلبول های قرمز خون را با سرعت مناسبی تولید می کند یا خیر. اگر بدن به دلیل خونریزی یا تخریب گلبول های قرمز سطح هموگلوبین پایینی داشته باشد، این محدوده بیشتر خواهد بود. تولید بالای گلبول های قرمز خون می تواند نشانه کم خونی باشد؛

- آزمایش بیلی روبین:

کبد بیلی روبین تولید می کند، ماده ای زرد رنگ که در صفرا وجود دارد و آزمایش خون می تواند میزان بیلی روبین را در خون اندازه گیری کند. وقتی سلول های خونی می میرند، هموگلوبین وارد جریان خون شده و به بیلی روبین تجزیه می شود. این مساله منجر به ایجاد زردی شده و چشم ها و پوست رنگ زرد به خود می گیرند. سطوح بالای بیلی روبین در خون می تواند نشانه کم خونی، آسیب کبدی یا بیماری های دیگری باشد؛

- تست هاپتوگلوبین:

هاپتوگلوبین پروتئینی است که کبد تولید می کند و در انتقال هموگلوبین پس از تخریب گلبول های قرمز نقش دارد. میزان هاپتوگلوبین در خون نشان می دهد که گلبول های قرمز با چه سرعتی از بین می روند.

درمان کم خونی همولیتیک خودایمنی

گزینه های درمانی موجود برای AIHA به عوامل مختلفی بستگی دارد. اگر کم خونی خفیف باشد، اغلب بدون درمان از بین می رود و معمولا بین 70 تا 80 درصد افراد نیازی به درمان یا حداقل مداخله ندارند. با این حال، برخی از افراد به دارو، جراحی یا تزریق خون نیاز دارند.

عوامل موثر بر تعیین نوع درمان این بیماری عبارتند از:

- سن فرد، سلامت کلی و سابقه پزشکی؛

- شدت کم خونی؛

- علت این وضعیت؛

- تحمل فرد برای درمان های خاص.

اگر علت زمینه‌ای وجود داشته باشد (مانند سرطان، عفونت یا استفاده از برخی داروها) درمان بیماری یا تغییر دارو ممکن است علائم AIHA را کاهش دهند.

برای درمان این بیماری ممکن است کورتیکواستروئیدها یا داروهای مشابه کورتیزون برای تضعیف سیستم ایمنی بدن مورد استفاده قرار بگیرند. این داروها به طور کلی اولین نوع درمان برای افراد مبتلا به AIHA اولیه هستند و می توانند به بهبود علائم در بسیاری از انواع رایج AIHA کمک کنند. در موارد شدید، و اگر این داروها مؤثر نباشند، پزشک ممکن است داروهای دیگری را تجویز کند که پاسخ ایمنی را سرکوب می‌کنند که به عنوان درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی شناخته می‌شود. انجام این کار به سلول های بنیادی مغز استخوان اجازه می دهد تا بدون دخالت سیستم ایمنی بدن رشد کرده و گلبول های قرمز خون را افزایش دهند.

اگر درمان دارویی موثر نباشد، پزشک ممکن است جراحی را توصیه کند. طحال مسئول حذف گلبول‌های قرمز غیرطبیعی از جریان خون است، بنابراین برداشتن طحال می تواند به بدن در حفظ گلبول های قرمز خون کمک کرده و مانع از بروز کم خونی شود.

اگر علائم بیمار بسیار شدید باشد و گزینه‌های دیگر مؤثر نباشند، ممکن است فرد نیاز به تزریق یا تعویض خون داشته باشد.

پیشگیری از ایجاد آنمی همولیتیک خودایمنی

پیشگیری از برخی از انواع AIHA امکان پذیر نیست. اما پزشکان می توانند با داشتن نظارت کافی بر افرادی را که دارای عفونت ویروسی هستند یا از داروهای خاصی استفاده می کنند از عدم شکل گیری این مشکل در بیماران اطمینان حاصل کنند. کم خونی شدید می تواند بسیاری از مشکلات مانند بیماری قلبی و ریوی را بدتر کند؛ بنابراین، نظارت بر چنین بیمارانی باید بسیار شدیدتر از سایر افراد انجام گیرد.

افرادی که در خطر ابتلا به این مشکل قرار دارند، لازم است که موارد زیر را برای کاهش خطر بدتر شدن علائم یا عوارض در نظر داشته باشند:

- اجتناب از تماس با افراد مبتلا به عفونت یا کسانی که بیمار هستند؛

- شستن مرتب دست ها و مسواک زدن دندان ها برای کاهش خطر ابتلا به عفونت های دهان و سایر عفونت ها؛

- گرفتن واکسن آنفولانزای سالانه؛

- افراد مبتلا به AIHA سرد باید سعی کنند خود را گرم نگه دارند، زیرا محیط سرد می تواند باعث تجزیه گلبول های قرمز خون آن ها شود.

آنمی همولیتیک خودایمنی معمولاً برای مدت محدودی ادامه دارد. اگر این مشکل در سال های نوجوانی رخ دهد، ممکن است به یک بیماری طولانی مدت تبدیل شود. با این حال، مداخله پزشکی می تواند به کاهش این مدت کمک کند.