معرفی بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease)
بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease) نوعی اختلال ژنتیکی پیشرونده و عصبی است که در آن نورون های سیستم عصبی مرکزی از بین می روند. این بیماری بر تکامل تدریجی حرکات غیرارادی عضلات دست، پا، صورت و تنه تأثیر می گذارد و باعث اختلال در روند شناخت افراد و حافظه (زوال عقل) می شود. ناهنجاری های حرکتی عصبی ممکن است شامل حرکات کنترل نشده، نامنظم، و سریع باشند.
زوال عقل به طور معمول با کاهش توان ذهنی و گیجی تدریجی، فروپاشی شخصیت، اختلال در حافظه، بی قراری و سایر علائم و یافته ها همراه است. در افراد مبتلا به این اختلال، مدت بیماری ممکن است از حدود 10 تا 25 سال یا بیشتر طول بکشد. این افراد ممکن است در اثر ذات الریه یا سایر عفونت ها و صدمات ناشی از زمین خوردن در معرض خطر قرار گیرند. این بیماری قابلیت به ارث رسیدن از والدین بیمار به فرزندان را دارد.
در برخی موارد این بیماری قبل از 20 سالگی بروز پیدا می کند که به آن هانتینگتون نوجوانان (Juvenile Huntington disease, JHD) گفته می شود. این بیماری کمتر شایع بوده و از کودکی یا نوجوانی شروع می شود. بیشتر افراد مبتلا به HD نوجوانان بیش از 10 تا 15 سال پس از شروع علائم زنده نمی مانند.
علت بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease)
علائم بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease) در افراد مختلف بسیار متفاوت است اما معمولاً شامل موارد زیر می باشند:
- تغییر شخصیت
- افسردگی و تغییرات خلق و خو
- فراموشی
- راه رفتن نامتعادل و حرکات غیر ارادی (chorea)
- اختلال در گفتار، مشکل در بلع و کاهش وزن قابل توجه
بیشتر افراد مبتلا به بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease) با مشکلات فکری، رفتاری و حرکتی روبرو می شوند. علائم معمولاً طی 10 تا 25 سال بدتر شده و بر توانایی استدلال، راه رفتن و صحبت تأثیر می گذارند. در آنها ممکن است تغییرات خلقی مانند افسردگی، اضطراب، تحریک پذیری و عصبانیت ایجاد شود.
اکثر افراد مبتلا به بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease) دچار بی قراری و حرکاتی در صورت و اندام می شوند که با نام chorea شناخته می شوند و بیماران توانایی کنترل آنها را ندارند. به دلیل همین حرکات کنترل نشده، ممکن است فرد مبتلا به بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease) بدون اینکه قصدی داشته باشد، وزن زیادی از دست دهد و در راه رفتن، تعادل و جابجایی دچار مشکلاتی شود. آنها در نهایت توانایی کار، رانندگی و مدیریت کارها در خانه را از دست می دهند. با گذشت زمان، افراد در گفتار و بلع دچار مشکل می شوند.
افراد مبتلا به هانتینگتون پیشرفته برای فعالیت های روزمره خود نیاز به کمک و مراقبت تمام وقت دارند و در نهایت بر اثر ذات الریه، نارسایی قلبی یا سایر عوارض فوت می کنند.
شیوع بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease)
میزان شیوع این بیماری در میان جمعیت اروپایی 3 تا 7 نفر در هر 100000 نفر و در جمعیت قفقازی 5 تا 10 نفر در هر 100000 نفر می باشد. این بیماری در برخی جمعیت ها از جمله ژاپن، چین و آفریقا کمتر متداول است.
نام های دیگر بیماری هانتینگتون (Huntington's Disease)
- Chronic Progressive Chorea
- Degenerative Chorea
- HD
- Hereditary Chorea
- Hereditary Chronic Progressive Chorea
- Huntington's Chorea
- VEOHD
- Very Early Onset Huntington's Disease
- Woody Guthrie's Disease