بیماری آنمی داسی شکل ( Sickle Cell Anemia)

بیماری آنمی داسی شکل (Sickle Cell Anemia) یک بیماری مزمن است که چندین اندام مختلف را درگیر می کند. این بیماری به دلیل جهش ژنتیکی رخ می دهد و در نتیجه آن گلبول های قرمز که در حالت طبیعی خود دایره ای هستند در شرایط کمبود اکسیژن داسی شکل می شوند. این تغییر به ظاهر ساده به دلیل رسوب هموگلوبین رخ می هد و نتیجه آن تخریب گلبول های قرمز و جدار عروق می باشد.

عمده شهرت این بیماری به دلیل مقاومت افراد ناقل این بیماری نسبت به مالاریای فالسیپاروم است.

علائم بالینی

علائم اصلی بیماری آنمی داسی شکل (Sickle Cell Anemia) شامل انسداد عروق، کم خونی، درد، تورم دست و پا، تعویق رشد و بلوغ، عفونت های مکرر و مشکلاتی در بینایی، سرفه، تعریق شبانه، درد در مفاصل و خصوصا پاها، درد شکمی گاه به گاه، اشتهای ضعیف، و خستگی مفرط است که همگی نتیجه تخریب گلبول های قرمز می باشند. این علائم در هنگامی که فشار اکسیژن به زیر 40 تا 45 میلی متر جیوه می رسد، افزایش می یابند. در بسیاری از کودکان مبتلا به آنمی داسی شکل، بزرگی طحال هم یکی از عوارض این بیماری است و در نهایت می تواند منجر به برداشت طحال در سنین زیر 5 سال شود.

علت اصلی مرگ و میر مبتلایان به این بیماری، بروز سندرم قفسه سینه حاد است. در این وضعیت انسداد عروق خونی ریه موجب درد قفسه سینه، تب، تنگی تنفس و در صورت نرسیدن کمک پزشکی، مرگ بیمار می شود.

شیوع

شیوع آنمی داسی شکل (Sickle Cell Anemia) در سطح جهان حدود 1 در 1200 تولد می باشد، اما شیوع آن در جنوب آفریقا و سایر نواحی مالاریا خیز بسیار بالاتر است.

نام های دیگر

کم خونی داسی شکل