معرفی بیماری ویلسون

در بسیاری از بیماری های ژنتیکی و متابولیک، یکی از مهم ترین اندام هایی که تحت تاثیر قرار می گیرد کبد است. عملکرد صحیح کبد در سم زدایی و هضم غذا بسیار کلیدی می باشد. بیماری ویلسون (WD) یکی از بیماری های نادر ژنتیکی است که منجر به تجمع مس فراوانی در اندام های مختلف از جمله کبد، مغز، قرنیه چشم و ... می شود. چون ممکن است در این بیماری مس مازاد در سلول های مغزی رسوب کند، بیماران می توانند علائم عصبی و روانی از خود بروز دهند و مبتلا به بیماری هایی از جمله سیروز کبدی شوند.

بیماری ویلسون (WD) یک بیماری پیشرونده است که با تشخیص و درمان زود هنگام می توان از ناتوانی های طولانی مدت جدی و عوارض تهدید کننده زندگی جلوگیری کرد. درمان این بیماری کبدی با هدف کاهش میزان مس تجمع یافته در بدن و حفظ سطح طبیعی مس پس از آن انجام می شود. با گذشت زمان، کبد به تدریج آسیب دیده و منجر به سیروز کبدی می گردد. درصد کمی از بیماران دچار نارسایی حاد کبدی می شوند، مرحله ای که کبد به سرعت از کار افتاده و تنها راه درمان این بیماران پیوند کبد خواهد بود. این بیماری کبدی معمولا افراد جوان بین سنین 5 تا 35 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد.

علائم

از علائم بیماری ویلسون (بیماری کبدی) می توان به موارد زیر اشاره نمود:

•   خستگی و نداشتن اشتها

•   زرد شدن پوست و سفیدی چشم ها

•   تجمع مایعات در پاها و یا شکم

•   مشکل در گفتار و بلع

•   نارسایی سریع کبد

•   افزایش ناگهانی یا مزمن آنزیم های کبدی (که نشان دهنده ی التهاب کبد می باشد)

•   کبد چرب

•   سیروز کبدی

•   حرکات کنترل نشده یا سفتی عضلات

شیوع

این بیماری نادر ژنتیکی حدود 1 نفر در هر 30000 تولد را تحت تاثیر قرار می دهد.

نام های دیگر این بیماری

•   Copper storage disease

•   Hepatolenticular degeneration syndrome

•   WD

•   Wilson's disease