سندرم دراوه؛ علائم، علت و درمان آن

سندرم دراوه یا سندرم دراوت (Dravet syndrome)، نوع نادری از بیماری صرع است و کودکان مبتلا به آن طیف وسیعی انواع تشنج با شدت های مختلف را بروز می دهند. این نوع بیماری صرع اغلب در سنین پائین بروز یافته و در گذشته به عنوان بیماری صرع میوکلونیک شدید دوران نوزادی، بیماری صرع همراه با تشنج چند شکلی و بیماری صرع چند شکلی در دوران نوزادی شناخته می شد. این بیماری اغلب با علائم خاصی از جمله تشنج های مکرر و تب بالا ایجاد می شود که احتمالا به دلیل روز انواعی از جهش ژنتیکی در ژن های کد کننده کانال های یونی سدیمی بروز پیدا کرده است. وظیفه کانال های سدیمی در غشای سلول، انتقال یون های سدیمی به داخل و خارج از سلول است که نقش خیلی مهمی در انتقال سیگنال های عصبی از مغز و قلب به اندام ها را بر عهده دارند.

علائم سندرم دراوه

نشانه های سندرم دراوه یا سندرم دراوت اغلب در سنین پائین و زیر 12 ماهگی کودک بروز می یابد و علائم در هر کودک متفاوت از دیگری بوده و می تواند طیف وسیعی را با شدت های مختلف در برگیرد. شایع ترین علائم سندرم دراوه عبارتند از:

• بروز رفتارهای شبه اوتیسم؛

• استرس و اضطراب؛

• مشاهده تکلم نامفهوم و کند به دلیل تأخیر در رشد زبان؛

• اختلالات عاطفی؛

• بروز مشکلات متعدد در مدرسه از لحاظ یادگیری و رفتار؛

• مشکلات مرتبط با خواب؛

• اختلال کمبود توجه بیش فعالی (ADHD)؛

• بروز انواع تشنج ها (تشنج های مکرر و طولانی مدت)؛

• تکان خوردن ناگهانی عضلات.

شیوع سندرم دراوه

نرخ شیوع سندرم دراوه یا سندرم دراوت حدود 1 مورد در هر 15700 تا 40000 نوزاد متولد شده می باشد. 

نام های دیگر سندرم دراوه

• DS؛

• severe myoclonic epilepsy of infancy (SMEI)؛

• severe myoclonic epilepsy of infancy – borderline (SMEI-B)؛

• epilepsy with polymorphic seizures؛

• polymorphic epilepsy of infancy (PMEI).